概述
croisfeld和jacob疾病（cjd）是一種朊病毒疾病，並且由於沉積在大腦上的感染異常朊病毒，腦神經元的功能是殘疾是一種致命的疾病。從其發病機制，它被分為閃亮的CJD（SCJD），家族性CJD（FCJD）和PharmaceuticalCJD（ICJD），突變體CJD（VCJD）。其中，自發性CJD佔總朊病毒疾病的約80％，據說，百萬人口概率約為概率。即使在全球範圍內，發病率幾乎是恆定的，區域分佈沒有差異，並且沒有確認性別差異。
在日本，已確定70至150年的發病率。許多閃亮的CJD超過50歲，超過60歲到70歲。同時，藥學上和突變體CJD傾向於比自發性CJD的年輕年齡發展。
原因
導致Croisfeld和jacob疾病發作的機制被認為與朊病毒蛋白（prp）有關。正常朊病毒蛋白（PRPC）是在健康中觀察到的蛋白質，但不知道詳細的功能。
在患者的大腦中用Crozfeld和jacob的疾病，已知觀察到“異常朊病毒蛋白（PRPSC）”，其表現出與這種正常類型不同的三維結構。這種異常的朊病毒蛋白不容易用蛋白水解酶消化，因為難以用蛋白水解酶消化，因此它在神經細胞中積聚。結果，神經元被損害並被認為是發病。
用於產生這種異常朊病毒蛋白，閃亮的CJD的原因不知道原因。據信家族性CJD是由朊病毒蛋白基因突變（PRNP）的突變引起的。
此外，已經證實了感染朊病毒蛋白。對於諸如藥物CJD和突變體CJD等CJD，可以通過從牛感染的感染者接收來自感染CJD的人或棉棉腦病（BSE）的人來說，從人類到人類的人類到人類。感染對人類。
症狀
portycjd是癡呆症狀的特徵，肌陣攣的迅速，不規則和不規則篩。在大多數情況下，它從發起開始迅速地進行，並且在3到4個月內沒有任何模式。之後，有很多人似乎有一個系統性的弱點，呼吸和肺炎，並死亡。
在家族性CJD的情況下，根據基因的突變位點，症狀略有不同，但出現閃亮CJD的類似症狀。
突變體CJD在孵育期約為8至10年的情況下，它在精神症狀中發展為抑鬱症，焦慮，自動和異常行為。當您進行時，出現上肢和下肢的感覺疾病，肌陣攣，記憶障礙等。與閃閃發光的CJD相比，症狀的進展是溫和的，並且據說它會在一年內導致一個不原因的狀態。
測試/診斷
croatography，腦mRI測試，腦脊液測試，遺傳測試等。孤獨CJD的典型示例是在腦電圖測試（PSD）中識別腦電圖異常的特徵之一。另一方面，家庭CJD近10％，幾乎沒有功能性CJD。
腦脊液試驗用作諸如NSE，總Tau蛋白，14-3-3蛋白的腦脊液中的索引。最近，還據報導，腦MRI測試早期檢測到異常。此外，在家族性CJD的情況下，需要遺傳測試。關於遺傳測試，小心，因為每個人在朊病毒蛋白基因（PRNP）中沒有異常。
在Crozfeld和Jacob的疾病的最後診斷中，目前（2017），使用患者死亡後獲得的分析物來進行分析。具體地，進行蛋白質印跡法和免疫染色的異常朊病毒蛋白質。
治療
克羅伊特菲爾德和雅各布疾病的治療限於2017年的症狀治療，並證明抑制進展。沒有。促進了不同的研究和開發，例如抑制正常朊病毒蛋白，抑制異常朊病毒蛋白的聚集的藥物和抑制細胞變性的藥物的藥物，抑制異常朊病毒蛋白的藥物。
然而，在先前實施的臨床試驗中沒有明顯的有效性。結果，治療和支持治療，以減少群體的症狀。雖然專家的待遇當然是一個心理輔導員，醫療社會工作者和家族性CJD，與各種專家的合作，如臨床遺傳專家和認證的遺傳輔導員，以及社會對支持也很重要。
