澱粉樣蛋白神經帕奇

概述

澱粉樣蛋白神經病理是指通過在外周神經中累積稱為澱粉樣蛋白的異常蛋白引起的神經病變。在多種骨髓瘤和慢性類風濕性關節炎和透析中獲得澱粉樣蛋白神經病變的一些原因,而它們是由稱為家族澱粉樣蛋白多核病的遺傳物質引起的。

原因

稱為異常的異常蛋白稱為澱粉樣蛋白,澱粉樣蛋白症,其患有在體內各種器官中累積引起的疾病。澱粉樣蛋白可以僅在體內的特定器官中積聚,或者可以積聚在心臟,肝和腎如心臟,肝臟和腎臟的多個器官上。澱粉樣蛋白在神經中積聚,稱為含有神經病變的匿名神經病變。

產生的澱粉樣蛋白產生的原因變化,因此還存在各種澱粉樣蛋白組分。澱粉樣子病可能是由類風濕性關節炎和透析引起的,以及稱為多發性骨髓瘤的血液癌,可能導致澱粉樣子病引起由於慢性類風濕性關節炎和透析。

這些澱粉樣症是獲得的,但可能發生作為遺傳性疾病。特別頻繁是稱為家族狀澱粉樣蛋白多因素。許多家族澱粉樣蛋白多核病也是由稱為反式二氧化矽的功能障礙引起的,並且遺傳水平存在異常。它是一種遺傳格式,叫做遺傳格式通常稱為主要的遺產,如果你有孩子,你也有一個概率50%的孩子,孩子患有疾病。

症狀

澱粉樣蛋白神經肌蛋白有與外周神經相關的症狀,如感官神經和自主神經和動機神經。具體而言,有壽命,疼痛,心悸,頭暈,腹瀉和便秘,噁心和胃痛。感受熱敏和寒冷可能很困難,並且它可能很容易被爐子燃燒。

此外,肢體不能好轉,可能導致癱瘓。此外,還有一種症狀,也可以是尿酸障礙和症狀。在治理心臟運動的自主神經中發生異常,並且可能出現心律失常。

澱粉樣蛋白病的原因疾病變化,症狀程度和進展程度也不同。在某些情況下,有大約10年的進展情況,有些情況下他們正在睡覺和死亡。

測試和診斷通過證明澱粉樣蛋白沉積來製備澱粉樣蛋白神經病理。如果難以實際收集神經,則選擇侵襲性低皮下組織的收穫。使用由此獲得的組織,它通過顯微鏡測試證明了澱粉樣蛋白的存在。

為了尋找神經障礙,心電圖,神經溶解試驗,激光多普勒皮膚血流測試等。由於器官疾病不僅染色於神經,心臟回波和心臟MRI(使用磁性,身體的橫截面),因此可以適當地考慮評估腎功能評估等的心功能,血液試驗和尿液試驗。

還進行了檢查以確定澱粉樣蛋白神經病變的原因疾病。具體地,具有多種骨髓瘤,血液試驗,尿液測試,骨髓試驗等進行異常蛋白和異常細胞檢測。此外,家族性澱粉樣蛋白多核病提供基因檢測以鑑定致病性遺傳異常。

治療

治療

澱粉樣蛋白神經病變可分為伴侶和自由基處理。作為對症治療,對抗心律失常的起搏器,心力衰竭的藥物(例如血管緊張素酶抑製劑和利尿劑),以及用於神經痛的藥物(如血小胺植物)。

澱粉樣蛋白神經病變也為負責澱粉樣蛋白沉積的疾病選擇特異性處理方法。如果是多種骨髓瘤,則選擇化療,如果是家庭澱粉樣蛋白多核病,內部藥物和肝移植也適當地考慮。

澱粉樣蛋白神經纖維素是鈍的溫度感,因此在註意到之前可能導致灼傷。重要的是要注意使用熱水TANPO,浴缸和淋浴溫度。此外,家族性澱粉樣蛋白聚諾治療也具有遺傳性疾病的方面,因此接受遺傳諮詢也很重要。