奧特勒的疾病

概述

oslul疾病是指由於各种血管異常血管從異常血管中出血的疾病。另一個名稱“遺傳性出血外周血管擴張劑”是一種遺傳性疾病,受到疾病。在奧特勒病中的出血承認可能是關於流鼻血的,但可能從肺部,腦和肝等器官滲出。

奧斯勒病的症狀從輕微的東西廣泛購買到非常沉重的東西。日本發病頻率估計為5,000至8,000人,據報導,日本有超過10,000名患者。

原因

三種代表性基因異常被稱為蒸嘴病的原因,具體而具體,Acvrl-1,endoglin,smad4基因。

蒸餾物被分類為幾種類型,但可能發生異常血管的一些區域和起始曲線也具有這些遺傳異常的差異描述的部件。認為這些基因是構建正常血管的重要基因。因此,如果在基因中發生異常,例如ACVRL-1,胚軸和Smad4,則不進行正常的血管結構,並且在各種器官中會發生異常血管。

常規血管按動脈,毛細血管和靜脈的順序連接。動脈高壓,但與動脈相比,血液流動血壓逐漸降低,靜脈壓力非常低。

然而,雄性脫臼可能不足毛細管血管,因此動脈的壓力直接傳遞給靜脈。結果,從肺部和腦中存在的靜脈擴張或滲出皮膚靜脈。

otllosis採取遺傳格式,稱為常染色體顯性遺傳。這種遺傳格式是他們任何父母的發展疾病的50%。遺傳性出血外周血血管擴張是疏鴕鳥疾病的別名是全面的特徵。

症狀

具有散南疾病的最常見症狀是鼻出血,並且據說80-90%的患者承認。當高壓施加到靜脈(血管陽離子)時,容器蔓延。血管抑制也可能被誘導皮膚,舌頭,口腔粘膜。

肺,腦,脊髓,消化道,肝臟等也可識別異常血管。異常血管可以容易地滲出並從各種器官出現出來。如果有很多出血,貧血就會進展。肺出血出現出血(屍體),呼吸衰竭,腦出血和癱瘓(MAA)出現症狀。

毛細管尚未用毛細管構建血管血管,涉及血管瘺(然而)的形態異常,其直接被靜脈和動脈連接。靜態靜態瘺的存在增加了心臟的負擔,可能導致心力衰竭(特別是如果肝臟中有大動脈瘺)。此外,如果肺部有動脈瘺,則進入體內的細菌的風險不能完全擴散到各種器件而不過濾肺部。結果,它可能導致非常重的感染,例如腦膿腫。

測試

驗證全身器官形成的異常血管。如果它們是肺和肝臟,則執行CT測試和超聲檢查。

此外,進行MRI測試以檢查腦和脊髓中存在的異常血管。此外,使用內窺鏡將確認在消化道中形成的異常血管。

除了確認這些異常血管外,在皮膚和口腔腔內重複鼻血血管診斷,並根據您將與家庭相似的疾病等項目進行最終診斷。

治療

肺腫疾病用於各種器官產生的異常血管。對於鼻出血,每次出現出血時,可以在每次出現出血時進行壓縮止血和軟膏。如果這些處理不足,進行凝血治療,激光處理,粘膜置換方法,鼻閉合等。

對於每個個人主義者的異常血管,首先根據肺部選擇血管突發物(包層切線)。肺輕度靜態瘺涉及一種使感染的風險使腦膿腫等感染。因此,當牙科治療等細菌容易進入體內時,促進了不可侵的抗生素。

通過手術治療,血管內處理和輻射處理方法考慮大腦中的異常血管。也可以使用抗癲癇癲癇,因為它可能在大腦中產生血管異常的癲癇。

對於消化道的異常血管,在內窺鏡上發生激光等。如果來自異常血管的出血強烈產生貧血,還考慮了鐵代理和輸血。