West症候群

概述

西綜合徵也稱為單獨的名稱“頭錐形”,是指在三個月到嬰兒的幼兒發生棘手的流行病綜合徵。

大腦先天性形成異常和染色體異常的原因是各種各樣的。由短肌肉收縮組成的痙攣,其特徵在於低血清腺,如果剩下的話,它是一種疾病,可以具有很大的影響和預後。

原因

以下是西綜合徵的原因。

  • 核心生硬化
  • 腦髓先天性形成異常
  • 創傷到頭部
  • 染色體異常(唐氏綜合症)
  • 圍產期中的異常(有效感染和新生兒校準)先天性代謝疾病(苯基酮尿,楓糖漿,線粒體腦病等)

等。

約80%的患者稱為症狀西綜合徵,因為上面提到的上述腦引起的腦發生的發生和發育異常。另一方面,20%的患者被稱為潛在的西方綜合徵,因為在發育中的發育也是正常的並且各種測試中沒有異常。

一些西綜合徵也眾所周知,由於基因異常導致的發展類型。原因基因可包括稱為CDK15和ARX的基因異常。

這些基因存在於染色體中稱為X染色體的基因中。與X染色體有關,與該基因相關的頭舌採用稱為X連接的隱性的遺傳格式。

症狀

西綜合徵被認為滿足SPAS對準的三個特徵中的兩個以上的癲癇發作和枝條異常,以及發育延遲的三個特徵。

如果它經常在3至8個月內開發,並且當它發展時,外部刺激的反應是稀缺和疾病,以及玩具的興趣等。

水療中心是肢體和樹幹的瞬時肌肉收縮,當時,說“機會”,頭部易於“機會”,所以它也稱之為西綜合徵的頭腦。

“系列”稱為“系列”,即在短暫間隔內反复表示“系列”,痙攣形成一個系列並出現。頭部被迫採取休息點的特徵,很容易理解,如果水療中心的產品,有很多人開始哭泣。

隨著疾病的開始,隨後的發展將被顯著禁用。此外,可能無法做到您所做的(例如,坐著和頸部)。

西綜合徵可能會過渡到另一種類型的癲癇症,如長時間後的Lennox-gastaut綜合徵。

測試/診斷

為了診斷西方綜合徵,重要的是要根據症狀項目中所述確認癲癇發作格式。

此外,在西綜合徵中,還考慮了旨在檢查原因疾病的檢查。具體而言,諸如頭CT和MRI,驗血,腦電圖,尿檢,染色體檢查,遺傳異常檢查等成像檢驗。

EEG測試顯示間隙暫停發現的Hypsyalismia,但在所有情況下都沒有觀察到。

治療

西綜合徵是控制癲癇發作和促進發育的治療干預。具體地,適當地考慮以下處理。

  • 腎上腺皮質刺激激素(ACTH)治療
  • 抗癲癇藥物
  • 維生素B6
  • 膳食療法(包括酮食物處理)
  • 手術治療

等。

然而,任何治療方法都不是適用於所有西部綜合徵患者的治療方法,有必要牢記副作用可能涉及。

西綜合徵並不總是易於控制,因此沒有許多醫療條件或長期通過。

癲癇發作的觀察和繼續腦電圖,如果需要癲癇發作和腦電圖的模式,則考慮到Lennox-Gastaut綜合徵的過渡,重要的是調整抗癲癇藥物。