SAPHO症候群

概述

sapho綜合徵是精神膿性膿液(清醒),與銀屑病關節炎一樣與牛皮癬中的關節炎合併,這是一種皮膚病,它是一種與膿皰蟹-骨質炎合併:pao(pao)用手和腳的腳。以前,滑膜炎(滑膜炎),痤瘡(痤瘡),膿皰病(膿皰瘡),骨雌激素(過度溶化),初始骨質炎(骨質炎),結合了最初的字母“Sapho綜合徵。Sapho綜合徵被認為還包括PAO和慢性複發,這些骨髓炎(CRMO)開發兒童。原因仍然未知,沒有建立治​​療,但幾乎沒有棉絨。

關節和骨的症狀包括胸腔關節的炎症和異常骨骼化(胸骨和鎖骨之間的關節),脊柱和骶髂關節(腰部骨盆關節),可以看到膝蓋和鎖骨關節炎。棕櫚術膿皰病和嚴重滲流(痤瘡)通常會看到皮膚症狀。症狀也是脊髓性關節炎的常見,但在PAO和Sapho綜合徵中,有許多患者HLA-B27基因,它們與脊柱關節炎的區別。

有一種罕見的疾病,並在世界上報告了約0.04%的發病率,但日本沒有數據。在日本,與西歐和美國相比,嚴重痤瘡的關節炎(Sapho綜合徵)是罕見的,並且經常看到Pao。平均發作年齡為30至50歲,但它看起來都有一切,男女之間的差異幾乎沒有區別。

慢性複發多重骨髓炎(CRMO)1972年,與棕櫚葉粉蟲症相關的骨關節炎(PAO)是1981年,Sapho綜合徵是一個相對較新的病態是在1987年提出的。在發病中,指出了遺傳傾向,細菌感染,過敏,自身免疫反應等的關係,但沒有明確的原因是已知的(截至11月20日)。諸如扁桃體炎和牙周炎等損害感染引起了注意力,並且還報告了由於顱腹和牙周炎治療導致的骨關節炎的改善。

症狀

popho綜合徵有關節,骨骼和皮膚症狀,尤其是縣父母的疼痛和腫脹。存在許多情況下,所有症狀在發病的早期階段都不會發生,並且骨骼和關節和皮膚症狀的症狀是否有個性差異,同時出現。症狀的特徵在於緩解(症狀沉降)和惡化,並且在幾天內循環可能有幾天。

骨骼和關節的症狀

最常見的似乎在前胸部的周圍環境(胸部鉸接,胸骨圖案接頭,胸部關節)疼痛和腫脹。此外,症狀可能是脊柱,骶髂關節,關節,膝關節,膝關節,股骨(契約),下頜骨等的症狀。據信關節的症狀被骨破壞和由於炎症引起的異常骨化引起。

皮膚症狀

大多數患者據報導,可以看到皮膚症狀。代表性的皮膚病因子包括棕櫚菜藥物和嚴重痤瘡。大多數大多數是棕櫚植物膿皰病,但可能合併一些症狀。另一方面,一些人可能不會出現在兒童中,特別是孩子們據說有很少的皮膚症狀。

測試和診斷

診斷,確認PaoSapho綜合徵和X射線檢測(Roentgen),CT,MRI,骨SINCH圖像檢查等特徵圖形很重要。還存在可能進行骨膦學以排除其他疾病的情況。

X射線,CT,MRI觀察骨炎症,異常骨化,關節間隙的變化,以及更多。骨閃爍圖是使用藥物(放射性同位素)的性質進行的成像測試,在測試到骨病變之前。在Pao和Sapho綜合徵中,它的特點是“公牛的頭部模式”,因為空隙閃爍的瞬間是胸部中心的胸部,並且兩側鎖骨的炎症,因為它看起來像牛頭。此外,還可以看到脊柱和骶髂關節的炎症。

已經提出了全球診斷標準,並且使用任何標準用於診斷。在這一點上沒有完全建立這些標準,因此將來可能會進一步修訂。如果看到特徵症狀,則可能被診斷為Sapho綜合徵而沒有皮膚症狀。在某些情況下,多個醫學部門醫生共同努力診斷,因為他們需要被仔細排除其他疾病的可能性。

治療

目前,沒有建立作為pao和sapho綜合徵的治療(截至11月2020年)。治療基於症狀性治療,優先考慮的治療如生活方式指導,如吸煙和病變感染,以及牙齒炎和牙周炎等治療。此外,還參考脊柱關節炎,棕櫚術膿皰病,類風濕性關節炎等處理進行藥物治療。然而,有必要注意,疼痛可以自然地發射,因此還有一個不需要治療的示例。PAO·Sapho綜合徵對預後有益,可以通過控制症狀來提高質量質量。

通常,首先是非甾體類抗炎藥(NSAID)。據報導,NSAIDS對關節,骨骼和皮膚症狀產生一些影響。如果疼痛強,則可以使用類固醇和抗風濕藥物,並且可以獲得效果。雙膦酸酯製劑通常用於骨質疏鬆症,但它們具有抑制骨破壞和維持骨量的效果,據報導抑制骨和關節疼痛。當在牙科治療期間給予雙膦酸鹽製劑時,給患者施用,需要與牙醫的接觸調整。

如果這些藥物無效,則抗TNF配方是一種生物製劑(通過施加在體內的蛋白質製備的藥物),而是報告了良好的實例和無效或劣化的實施例,他們的效果沒有得到充分驗證。最近,認識到抗IL-23抗體製劑的有效性並批准為耐受伴有對現有治療的棕櫚球蛋白opyl膿皰的保險申請。雖然尚未保險,但它表明了抗IL-23抗體製劑的有效性。