慢性肉芽腫症

概述

慢性肉芽腫病是一種疾病,身體中的免疫細胞不能很好。免疫細胞通常通過尋找和移除外部敵人來預防感染。在慢性肉芽腫病中,免疫細胞不能很好地運作,因為在產生出生蛋白質的基因中存在異常。因此,它感染了諸如細菌的病原體,並且體內可能發生炎症。

具體而言,它可能導致肺部,皮膚,淋巴結和肝臟發生感染,並使膿腫產生膿腫。此外,可以稱為造粒以引起炎症引起炎症,並且可能導致內臟殘疾。慢性肉芽腫病可以由兒童繼承。日本人應該以百分比為2,200人的男性發展,他們培養了許多男孩。

原因

免疫細胞的原因不能破壞導致傳染病的外敵人。當外部敵人來臨時,免疫細胞使用蛋白質(NADPH氧化酶)使活性氧。由於出生(先天性)蛋白質設計圖(基因)的不尋常,慢性肉芽腫症不能產生活性氧氣以攻擊感染來源。慢性肉芽腫病不能使感染病原體如細菌的活性氧,並且在體內可能發生炎症。

症狀

細菌和真菌真菌等感染的症狀開始出現。主觀症狀包括發燒,咳嗽,呼吸困難,皮膚疼痛,腫脹,腹瀉,血淋淋的胃痛和生長緩慢。有些患者很難出現。在這種情況下,可以通過多次重複肺炎和皮炎來發現該疾病。

此外,可以產生肺炎,皮炎,淋巴炎和腸炎,稱為膿腫(UMI)的膿液和粒狀。如果患有血症的並發症,可傳播傳染病,可能是嚴重的。

測試/診斷

血液測試

[p>檢查血液中含有的免疫細胞。確保您曾致力於擊敗外外部。特別是,我們將詳細了解一種稱為中性粒細胞(Kokuchu)的白細胞如何成功地攻擊外部。

圖像檢查

如果考慮肺炎,腸炎,皮炎等,我們將測試或CT檢查以確定源。

基因測試

如果有一個人在家庭中開發這種疾病,檢查蛋白質的基因,並檢查什麼異常。由於存在多種基因異常,並且嚴重程度取決於哪個基因異常,治療選擇變化。

治療

治療慢性肉芽腫病的目的是對感染的控制。用抗生素和抗真菌劑開始治療。對於嚴重的感染,治療是用感染進行的。此外,如果全身肉芽腫對周圍的器官產生不利影響,則可能通過手術除去。

如果症狀穩定,請在用藥物藥物(藥物)治療時進行進展。當重複嚴重感染時,我們將考慮造血幹細胞移植。