概述
血友病A是一種疾病，導致在12種“血液凝血因子”中產生因子VIII的異常，這是一種固化血液的物質。它是。許多是出生的疾病由於性染色體中的基因突變而導致的疾病（確定性別的染色體），血液不太可能菌株，它們難以停止的症狀，它們很容易受到少年時間的影響。
此外，可能存在“獲得的血友病A”，其通過產生由於免疫環的異常而產生的物質（抗體）產生血液幹病A.它被認為極少數。
先天性血友病A的基本治療是第VIII的準備補充劑，其補充了血友病A的基本因素。近年來，血友病A的治療越來越發展，血友病A的壽命較少。此外，還有很少的並發症如障礙物，如關節中重複出血引起的關節運動障礙，如果繼續進行適當的治療，也有可能留下與健康人幾乎不變的生活。它是當前狀態。
原因
血友病α是少量的“血液凝聚取消因子”的產量，是固體血液的物質之一，或者該功能減少了它的發展通過做。
主要原因是因子VIII代理的突變是一種性染色體。X染色體是男性和兩名女性之一，性染色體是“XY”類型，具有“XY”型的基因突變，其發展為100％血友病A.另一方面，在患有性染色體“XX”的女性中，即使在一個X染色體中存在異常，血友病A不發展是常見的。因此，血友病A的特點是許多男孩。
另一方面，即使除了由於這種基因突變而導致的那些，血友病A由於產生“自身抗體”攻擊血液凝血因素，可能會通過免疫反應的異常。這种血友病A被稱為“獲得的血友病A”，但尚未闡明明確的發病機制，並且自身免疫如年齡，妊娠，關節類風濕性關節炎和全身狼瘡紅斑（SLE）據信該疾病可以引發發病。
症狀
許多血友病a誕生於遺傳突變中，即使兒童時期沒有瘀傷，它是一種邋speculy，其特徵是重複出血身體的深部，如肌肉注射。此外，在新生兒和嬰儿期，它可能涉及生命，很少導致顱內出血。
此外，諸如划痕和切口的出血不太可能停止，並且如果刷牙，通常認為症狀似乎難以從膠中滲出出來。
血友病a受“血友病性關節炎”，導致關節中的結構破壞和殘疾，因為它重複從兒童到膝關節滲出。
另一方面，所獲得的血友病A的特徵在於易於出血，無前方，其特徵在於廣泛的原因未知罷工，或肌肉膨脹的症狀。
出血程度根據血液凝血的量而變化，如果健康人的血液濃度為100％，則小於1％“嚴重”，則小於1％至5％。化學“”，較少5至40％被歸類為“輕度”。在次要或輕度病例的情況下，似乎症狀緩慢，其特徵在於難以流血和徵收，難以流血和生命。
測試/診斷
出血性，用腳踝或膝關節疼痛腫脹，以及家族歷史等。血友病A是可疑的血液測試診斷時進行診斷可能的。
首先，檢查作為測試的檢查，以發現存在血友病A的可能性，血小板的數量，活化的部分血漿成蛋白次數（APTT），出血評估如凝血酶原時間（PT）。它是一個物品一般指標
根據這些檢驗項目的結果，如果懷疑更具疑似血友病A，將進行特殊的血液檢查以研究血液凝固的因素。
除此之外，為了區分von-villebrand的疾病，這是一種使其容易出血的疾病，還有一些審查von-ville品牌抗原的例子。另外，為了評估條件，除了迴聲（超聲）測試之外，還可以除關節鏡檢查之外進行圖像檢查和MRI檢查。
治療
如果患有血友病a，則根據嚴重程度等進行以下處理。
公司因素替代療法
血友病A治療先天性血友病患者，治療患者患有註射患者缺乏缺乏的血液凝固缺陷的血液凝血因素。通常，為了防止出血，即使沒有觀察到出血，也會進行定期施用。這種方法稱為“週期性補充療法”，通常對嚴重和一些現代性的患者進行，因為抑制了血液化性關節炎發病的效果。它是。
在出血時，進行“按需治療”，以迅速施用止血所需的因子VIII。
死亡型施用
[p>Mildhish-Mildhish-mild-peracentive血液過敏病例具有治療施用激素的治療，所述激素調節在出血期間調節DESMOWENTIN的利尿體積。DeSpoPrescin被認為是促進止血，因為它具有將儲存在體內的因子VIII釋放到血液中的效果。然而，取決於患者，因子VIII可能不會被釋放，並且在大量出血或嚴重情況的情況下，不能獲得足夠的止血效果，並且當通過頻繁給藥時儲存它。使用因素使用據說效果不會出現。
自身抗體治療（抑製劑）
出生的人可以在體內的凝血因子上產生自我抗體（抑製劑），以施用在治療中的大量凝血因子製劑。當發生自身抗體時，補充凝血因子受到干擾，並且通過施用凝血因子製劑給出效果。
因此，患有自身抗體的患者包括“免疫耐受引入治療”或“中性治療”，“旁路治療”。免疫耐受引入治療是通過在高頻下施用大量凝固因子製劑來治療自身抗體的製備方法。中和治療通過在出血不會停止時施用較大量的凝血因子來抑制出血。旁路療法是一種治療，其試圖使用其他凝血因子凝固血液，而不是血友病A發生的凝血因子。作為示例，施用有源類型的VII製劑等。
施用
抗體製劑“Emitizumab”
抗體製劑“emitizumab”是一種抗體製劑，其作用通過注射施用來施用與Cotagenesis因子類似的作用。2018年出售的相對較新的藥物對抑製劑的患者也有效。
獲得血友病的處理方法A
進行血液化學治療，進行免疫抑制治療，中和治療和旁路治療的止血處理。常見的做法是在從頭和胸部，腹部的出位出血期間進行，或者從生命中出血，或從貧血進展的遺址出血。
