概述
淋巴圖毒症（Lam）被稱為肺部囊腫（不延長），通常是孕婦的女人。這是一種可以有很多小孔的疾病。它通常在氣胸和短缺中發現。據信，稱為林細胞的細胞在肺和淋巴結中大量生長，並且可以造成腹部腫瘤，胸腔生效，腹水等。除了肺部。
是罕見的，據估計，每百萬人口約1.9至4.5人。雖然經常進展緩慢，但目前沒有辦法治愈該疾病，治療的目的將緩解或延遲症狀。近年來，已被藥物批准的新藥已被批准用於預防肺功能，並且被認為是LAM最有效的治療方法。
此外，如果肺病灶的進展早期，可以進行肺移植。從2015財年來看，它是指定難治性疾病的目標疾病。
原因
當它作為肺部和淋巴結病變的腫塊和淋巴結（TSC）（稱為TSC-LAM），並且如果您未知（LAM，LAM））。任何一種，在稱為TSC基因的癌症抑制基因中發生異常，產生異常平滑的肌肉細胞（林細胞）。據信，該脈沖在體內的大量生長。此外，林細胞被認為是肺部中的孔，其酶降解膠原等。
症狀
典型的一個是氣胸和工作的呼吸。雖然氣胸是指肺部，但在氣胸時常伴伴有胸痛和呼吸困難。許多氣胸重複，如果重複的氣胸，年輕女性需要懷疑這種疾病。
其他，胸部異常陰影，咳嗽，血液凝塊，腹膜內（在胃中）（如腎血管肌肉和淋巴磷酸鹽）。稱為擠奶的淋巴液是胸腔液和腹水，導致呼吸困難和腹部盛開，並且可能發生淋巴液的流動（以及其中）可能導致患有淋巴水腫的足腫脹。。
測試/診斷
胸部ct
在早期，通常不可能指出胸部簡單的羅氏菌照片中的異常，胸部CT（特別是高分辨率CT）是有用的。CT是這種疾病的特徵，即一個稱為少毫米大囊腫的小孔被指出了大量的肺部。
腹部CT
腹部腫瘤（腎血管瘤，淋巴纖維眼鏡瘤）和腹水液可以找到。
呼吸功能測試
檢查肺功能是否下降。如果觀察到胸腔和腹水，可以進行穿刺以確認胸腔積液（白色）的性質，並且可以確認脈衝。固定診斷要求脈衝需要從肺組織，腫瘤，胸膜液，腹水等中鑑定林細胞。
對於肺部病變，CT引導件下的針活檢和手術在支氣管鏡檢查，手術和腹部腫瘤上進行。然而，由於侵入性大，因此目前臨床診斷，如果除了具有特徵肺病變之外的病變可疑，即使沒有鑑定出林細胞。。
治療
目前，沒有治療這種疾病。因此，我們將治療症狀和並發症。如果呼吸功能試驗降低肺功能，則如果觀察到低氧血症，支氣管膨脹劑和肺功能可以進行減毒氧療法。
當重複氣胸時，可能需要胸腔排水或手術治療。對於擠奶胸腔積液和腹水，進行飲食，藥物治療和手術治療。如果肺部病變進展早期，肺移植受肺移植的影響，但還有一個報告肺部移植後的報告。
近年來，它已在臨床試驗中得到認證，稱為西羅莫司的藥物可防止林肺功能減少，並已被藥物批准。它不僅是肺功能的下降，而且是胸腔積液。然而，取消治療需要長時間飲用以恢復疾病。此外，由於存在口腔炎和皮疹等副作用，需要治療，同時與主治醫師諮詢，因為它在內部施用期間不能懷孕。
此外，據信患者涉及林的發作和進展，並進行作為靶向靶標的雌激素的荷爾蒙治療。然而，由於治療效果存在差異和治療期間沒有懷孕的需要，因此它不適用於所有患者。
