後天性血友病

概述

獲得的血友病是一種重要的因素“凝血因子viii”,血液中的血液中的血液,隨著任何原因形成攻擊“自身抗體”,是一種使其變得容易的疾病流血。

人血是凝固的因子(因子I.III),其是凝固血液的蛋白質,並且它由基因“血友病疾病”的突變突出,該因子VIII或因子IX。它被稱為。“血友病A”和因子IX因子缺乏發生。“血友病B”被稱為“血友病B”作為因素VIII。

這種疾病是由於對因子VIII的自身抗體的因子VIII的因子減少,所以確切的名稱是“獲得血友病A”,而是大多數凝血因子的自身抗體,因為它是對因子VIII的抗體,但幾乎存在沒有對因子Ix的自身抗體,它們有時被稱為“獲得的血友病”,沒有A.

獲得的血友病通常通過突發嚴重出血來發現,發病率被認為是非常罕見的疾病,百萬分之一。。但是,只有那些實際不可避免的人有望有更準確的診斷。此外,已發現獲得的血友病能夠觸發發病的發作,並且也可能在老化進展的現代年齡中增加患者的數量。

原因

通過形成攻擊“因子VIII”的自身抗體而產生的血友病發展。

尚未闡明任何機制的哪種機制是在凝血因子上形成自身抗體。然而,眾所周知,老化是主要因素之一。此外,人們患有自身免疫性疾病,全身性狼瘡紅斑狼瘡:血絲狼瘡紅斑狼瘡:SLE,Sieglen綜合徵,癌症,糖尿病,克羅恩病,克羅恩病等個體疾病,也是眾所周知的是感染病毒的人可能發展,他們被認為與這些疾病和發作有一些相關性。

此外,還存在妊娠和出生的情況。還有一個報告,它佔據了血友病的2%至15%。

症狀

所獲得的血友病沒有明顯的出血症狀,並且沒有生病的人,也沒有父母和兄弟等親戚的病人,它的特點是突然的血液停止。

症狀是特別可能的,或者非常大的瘀傷(皮下出血)可以由溫和的瘀傷製成,或肌肉腫脹和肌肉血液的疼痛導致疼痛。還有一種情況導致與顱內出血和胸腔出血等終身相關的嚴重出血症狀,因為它可能導致整個身體的輕微刺激。

測試/檢查/檢查

如果出現疑似所獲得的血友病的症狀,則進行以下測試。

篩選檢查

獲取血友病首先檢查活性部分血栓形成時間(aptt),凝血酶原時間(pt),血小板計數,出血時間等,評估血液嚴重程度的指標。如果出血症狀,如果這些檢查只能延長APTT,則懷疑獲得的血友病,並進行以下檢查。

APTT交叉混合測試

aptt延伸可以是稱為“Aptt交叉混合測試”的測試,以確定抗凝血因子是否是由於凝血因子的簡單缺陷。該測試是一種測試,將患者血液和健康人的血液混合,並在一段時間後測量APTT。如果僅缺乏凝固因子,APTT是歸一化的,但如果是是獲得的血友病的原因,則APTT不會正常化。

服裝係數活性和凝固因子抗體檢測

aptt延伸,並且從APTT交叉混合測試的結果,當獲得的血友病的可能性高,測量反對因子VIII活性的抗體和減少的因子VIII活性因子VIII可以是如果抗體是一種明確的血友病診斷檢測到。

圖像檢查

只有血液檢查,患有血友病本身的診斷,但是當肌肉腫脹強烈時,涉嫌在顱內或胸部,CT和MRI滲出。可以進行圖像檢查。

治療

獲得的血友病的治療是“止血處理”,並且發病的潛在原因止血可能與壽命有關。它可以分為“免疫抑制治療“改善免疫的異常。

止血處理

雖然在所有獲得的血友病的所有病例中未進行止血處理,但產生出血,凝血因子凝血因子和凝固血液的激活,我將進行。

免疫抑制治療

獲取血友病通常是開發免疫抑制治療以減少免疫應答,因為免疫應答不堪重負。許多是類固醇,但如果它們是嚴重或治療劑與其他疾病,則通常組合使用免疫抑製劑。

這種疾病也需要開發懷孕和分娩,並小心,因為據說一些免疫抑製劑對某些免疫抑製劑更好,特別是在懷孕期間。